Ipospadia

Indice
  1. Che cosa è l'Ipospadia?
  2. Perché operare l'Ipospadia
Ipospadia

1.Che cosa è l'Ipospadia?

Anomalia congenita del pene dovuta ad un insufficiente sviluppo dell’uretra il cui sbocco (meato) non è localizzato all’apice del glande, ma si trova sulla faccia ventrale del pene oppure, nei casi più gravi, nello scroto o nel perineo [fig. S1].

 

ipospadia      
Figura S 1      

Si associa spesso a curvatura ventrale del pene (pene curvo congenito) dovuta ad insufficiente sviluppo della faccia ventrale del pene.
Il meato può essere ristretto, creando un ostacolo alla fuoriuscita dell’urina.
La pelle del pene (prepuzio) che normalmente ricopre il glande, è assente nella parte ventrale del pene ed esuberante nella parte dorsale: prepuzio detto a “cappuccio di frate” [fig. R].


     
Figura R 1      

 

L'Ipospadia è spesso un’anomalia isolata ma, a volte (10 % dei casi), soprattutto nelle forme più gravi (ipospadia scrotale) può essere associata ad altre malformazioni quali testicolo ritenuto, idrocele, ernia inguinale, malformazioni renali, ecc.

Le forme gravi di ipospadia scrotale o perineale possono mascherare una condizione di ambiguità sessuale: in questi casi è opportuno eseguire una mappa cromosomica con determinazione del sesso reale prima di effettuare l’eventuale riparazione dell’ipospadia.


Incidenza dell'ipospadia:
E’ rara (8 maschi su 1000).
Esiste una familiarità che è stimata nel 20% di possibilità di ritrovare la stessa patologia in un altro membro della famiglia (padre, fratello, figlio, ecc.)


Tipi di ipospadia:
Esistono 3 differenti gradi di ipospadia in relazione alla distanza dello sbocco uretrale dall’apice del pene: [fig. S 1]

  • IPOSPADIE ANTERIORI (70% dei casi): il meato si trova verso la punta del pene [fig S 2]
     
  • IPOSPADIE MEDIE (10% dei casi): il meato si trova nella parte media del pene che presenta spesso un certo incurvamento.
     
  • IPOSPADIE POSTERIORI (20% dei casi): sono le forme più gravi; il meato si trova alla base del pene o nello scroto o in sede perineale. Il pene è notevolmente curvo [fig. S 3].
     
    Figura S 1 Figura S 2 Figura S 3  

 

2.Perché operare l'Ipospadia?

Sono 3 i motivi che spingono all’intervento:

  • Motivo funzionale:
    • l’anomala posizione del meato impedisce di urinare in piedi.
    • Se il meato è ristretto c’è un impedimento ad urinare.
  • Motivo sessuale:
    • la curvatura del pene ostacolerà in futuro la penetrazione del pene in vagina
    • l’anomala posizione del meato nelle forme gravi impedirà l’eiaculazione in vagina e la capacità di fecondare la donna.
  • Motivo estetico:
    • l’anomalo aspetto estetico del pene causa importanti problemi psicologici.

L’intervento chirurgico vuole dare una risposta a tutti e 3 i motivi funzionale, sessuale, estetico:

  • portare il meato uretrale in cima al pene e ricostruire l’uretra mancante
  • correggere la curvatura del pene
  • creare un aspetto estetico del pene, del glande e del meato simile alla normalità.

Età dell’intervento per l'ipospadia
Per ridurre l’impatto psicologico, l’intervento va eseguito preferenzialmente durante i primi 18 mesi di vita (il bambino non ricorderà l’intervento) oppure al 5°- 6° anno, prima dell’inizio dell’età scolare. E’ consigliabile evitare il periodo tra il 2° ed il 4° anno in cui è difficile gestire il bambino nel periodo postoperatorio e il trauma psicologico dell’intervento lascia un ricordo marcato.

Tecniche chirurgiche per l'ipospadia
Esistono più di 200 tecniche chirurgiche descritte.
La scelta dell’intervento dipende dal tipo di ipospadia, dalla conformazione del pene e dall’esperienza del chirurgo.
Attualmente le tecniche più impiegate sono:

  • tecnica di Mathieu
  • tecnica di Duckett
  • tecnica di Snodgrass
  • tecnica di Bracka in due tempi

Tecnica di Mathieu:
Si scolpisce uno sportellino di cute dalla faccia ventrale del pene che viene ribaltato in avanti a coprire il meato fino in cima al glande [fig. T]
 

   
Figura T 1 Figura T 2    

Tecnica di Duckett:
Si scolpisce un rettangolo di cute dal prepuzio dorsale. Questo rettangolo di cute verrà trasferito sulla faccia ventrale del pene per partecipare alla costruzione della neouretra.

Tecnica di Snodgrass:
La neouretra viene costruita dopo aver inciso e tubulizzato il tessuto della superficie ventrale del pene. [fig U]

Figura U 1 Figura U 2 Figura U 3
Figura U 4 Figura U 5 Figura U 6
Figura U 7 Figura U 8 Figura U 9
   
Figura U 10    


Tecnica di Bracka in due tempi:
Durante il primo intervento la superficie ventrale del glande viene allargata tramite un innesto di cute prelevata dal prepuzio o di mucosa buccale. Viene così creato una piattaforma di tessuto nuovo che dopo 3 mesi verrà utilizzata e tubulizzata per costruire l’uretra (fig V).

Complicanze dell'ipospadia
La chirurgia dell’ipospadia è caratterizzata dal 10-30 % di complicanze, soprattutto fistole e stenosi uretrali, che possono richiedere un ulteriore intervento chirurgico di riparazione a distanza di almeno 3 mesi dal primo.
La fistola uretrale è la comunicazione tra la neo-uretra ricostruita e l’esterno: l’urina fuoriesce, oltre che dal meato, anche da un “buco” lungo la superficie ventrale del pene.
La stenosi è il restringimento della neo-uretra che crea un ostacolo alla fuoriuscita dell’urina.
La probabilità di complicanze è ridotta da:
  • meticolosa accuratezza chirurgica
  • adeguato strumentario chirurgico
  • giusta età del paziente
  • esperienza del chirurgo che esegue di routine questa chirurgia.

Assistenza post-operatoria l'ipospadia
Il bambino viene dimesso il giorno successivo all’intervento per ridurre la degenza ospedaliera ed il trauma psicologico.

Per agevolare i genitori nell’assistenza post-operatoria sono utili informazioni su:

  • Catetere
  • Medicazione del pene

Catetere
Sono utilizzati Cateteri piccoli e morbidi (in silicone) che drenano le urine dalla vescica all’esterno.
Il catetere viene mantenuto per 6-10 giorni.
Nel bambino piccolo viene lasciato aperto, con un gocciolamento continuo nel pannolino.
Nel paziente più grande è collegato ad un sacchetto raccoglitore delle urine.
Viene mantenuto in sede con un punto fissato al glande o con un palloncino gonfiato in vescica.

Medicazione del pene
La medicazione copre la ferita e immobilizza il pene per pochi giorni.
Nei primi giorni dopo l’intervento sono frequenti e normali piccole perdite di sangue e perdite di urina in concomitanza delle spinte durante la defecazione.
Dopo la rimozione della medicazione si può osservare un lieve sanguinamento ed un aumento del gonfiore del pene.
I segni di un’infezione della ferita sono arrossamento cutaneo, pus e febbre: in questo caso è consigliabile rivolgersi al medico.
I punti di sutura sono riassorbibili.
E’ consigliabile evitare la compressione della regione perineale e scrotale per 2 mesi: evitare la bicicletta.

Considerazioni sull'ipospadia
Oggi questa chirurgia è caratterizzata da una maggiore attenzione a ridurre il trauma psicologico tramite la scelta della giusta età dell’intervento ela riduzione della ospedalizzazione (2-3 giorni). Inoltre, c’è una maggiore attenzione nel cercare di ottenere un buon risultato non solo funzionale, ma anche estetico.