Ipospadia del neonato e dell’adulto

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L’Ipospadia una anomalia congenita dovuta ad un insufficiente sviluppo della superficie ventrale del pene e dell’uretra per cui il foro di uscita dell’urina (meato) non si trova nella sua posizione normale in cima al glande ma sulla faccia ventrale del pene.

  • Ipospadia vergine o ipospadia pediatrica, è il termine che si riferisce solitamente alla patologia presente nei Bambini ma possiamo ritrovarla anche in adulti mai operati.
  • Ipospadia complicata è il termine che si riferisce a pazienti per la maggior parte Adulti, che hanno subito in passato diversi interventi di riparazione di ipospadia e di sue complicanze

Ipospadia pediatrica

L’Ipospadia pediatrica o ipospadia del neonato è un’anomalia congenita del pene dovuta ad un insufficiente sviluppo dell’uretra il cui sbocco (meato) non è localizzato all’apice del glande, ma si trova sulla faccia ventrale del pene oppure, nei casi di ipospadia grave, nello scroto o nel perineo. [Fig. 1]

I tre tipi di ipospadia

Fig. 1
I tre casi dell’ipospadia

Si associa spesso a curvatura ventrale del pene (pene curvo congenito) dovuta ad insufficiente sviluppo della faccia ventrale del pene.
Il meato può essere ristretto, creando un ostacolo alla fuoriuscita dell’urina.
La pelle del pene (prepuzio) che normalmente ricopre il glande, è assente nella parte ventrale del pene ed esuberante nella parte dorsale: prepuzio detto a “cappuccio di frate” [Fig. 2]

Ipospadia - prepuzio a cappuccio di frate
Fig. 2
Prepuzio a “cappuccio di frate”

 

L’Ipospadia è spesso un’anomalia isolata ma, a volte (10 % dei casi), soprattutto nelle forme più gravi (ipospadia scrotale) può essere associata ad altre malformazioni quali testicolo ritenuto, idrocele, ernia inguinale, malformazioni renali, ecc.

Le forme gravi di ipospadia scrotale o perineale possono mascherare una condizione di ambiguità sessuale: in questi casi è opportuno eseguire una mappa cromosomica con determinazione del sesso reale prima di effettuare l’eventuale riparazione dell’ipospadia.

Incidenza dell’ipospadia

È rara (8 maschi su 1000).
Esiste una familiarità che è stimata nel 20% di possibilità di ritrovare la stessa patologia in un altro membro della famiglia (padre, fratello, figlio, ecc.)

Tipi di ipospadia

Esistono 3 differenti gradi di ipospadia in relazione alla distanza dello sbocco uretrale dall’apice del pene: [Fig. 3a]

  1. Ipospadia anteriore (70% dei casi): il meato si trova verso la punta del pene [Fig. 3b].
  2. Ipospadia media (10% dei casi): il meato si trova nella parte media del pene che presenta spesso un certo incurvamento.
  3. Ipospadia posteriore (20% dei casi): sono le forme più gravi; il meato si trova alla base del pene o nello scroto o in sede perineale. Il pene è notevolmente curvo [Fig. 3c].

I tre tipi di ipospadia

Fig. 3a
Possibili casi di ipospadia

Ipospadia Pediatrica Anteriore

Fig. 3b
Ipospadia anteriore

Ipospadia Pediatrica Posteriore

Fig. 3c
Ipospadia posteriore

Perchè operare l’ipospadia?

Sono 3 i motivi che spingono all’intervento:

Motivo funzionale

    • l’anomala posizione del meato impedisce di urinare in piedi.
    • Se il meato è ristretto c’è un impedimento ad urinare.

Motivo sessuale

  • la curvatura del pene ostacolerà in futuro la penetrazione del pene in vagina
  • l’anomala posizione del meato nelle forme gravi impedirà l’eiaculazione in vagina e la capacità di fecondare la donna

Motivo estetico

  • l’anomalo aspetto estetico del pene causa importanti problemi psicologici.

L’intervento chirurgico vuole dare una risposta a tutti e 3 i motivi funzionale, sessuale, estetico:

  • portare il meato uretrale in cima al pene e ricostruire l’uretra mancante
  • correggere la curvatura del pene
  • creare un aspetto estetico del pene, del glande e del meato simile alla normalità.

Età per l’intervento di ipospadia

Per ridurre l’impatto psicologico, l’intervento va eseguito preferenzialmente durante i primi 18 mesi di vita (il bambino non ricorderà l’intervento) oppure al 5°- 6° anno, prima dell’inizio dell’età scolare. È consigliabile evitare il periodo tra il 2° ed il 4° anno in cui è difficile gestire il bambino nel periodo postoperatorio e il trauma psicologico dell’intervento lascia un ricordo marcato.

Tecniche chirurgiche per l’ipospadia

Esistono più di 200 tecniche chirurgiche descritte.
La scelta dell’intervento dipende dal tipo di ipospadia, dalla conformazione del pene e dall’esperienza del chirurgo.
Attualmente le tecniche più impiegate sono:

  • tecnica di Mathieu
  • tecnica di Duckett
  • tecnica di Snodgrass
  • tecnica di Bracka in due tempi

Si scolpisce uno sportellino di cute dalla faccia ventrale del pene che viene ribaltato in avanti a coprire il meato fino in cima al glande [Fig. 4]

Tecnica di Mathieu

 

 

Tecnica di Mathieu - cura ipospadia Fig 4

 

Tecnica di Duckett

Si scolpisce un rettangolo di cute dal prepuzio dorsale. Questo rettangolo di cute verrà trasferito sulla faccia ventrale del pene per partecipare alla costruzione della neouretra.

Tecnica di Snodgrass

La neouretra viene costruita dopo aver inciso e tubulizzato il tessuto della superficie ventrale del pene. [Fig. 5]

Disegno del piatto uretrale e della incisione mediana

Fig. 5a
Disegno del piatto uretrale e della incisione mediana.

Ipospadia vergine - Incisione mediana del piatto uretrale e sua mobilizzazione.

Fig. 5b
Incisione mediana del piatto uretrale e sua mobilizzazione.

Tubolarizzazione del piatto uretrale a formare la neo uretra

Fig. 5c
Tubolarizzazione del piatto uretrale a formare la neo uretra.

Ricostruzione del glande e del meato uretrale

Fig. 5d
Ricostruzione del glande e del meato uretrale

Aspetto finale della ricostruzione del pene

Fig. 5e
Aspetto finale della ricostruzione del pene

Aspetto del pene e del nuovo meato uretrale adopo 6 mesi

Fig. 5f
Aspetto del pene e del nuovo meato uretrale a distanza di 6 mesi dall’intervento di riparazione dell’ipospadia.

Tecnica di Bracka in due tempi

Durante il primo intervento la superficie ventrale del glande viene allargata tramite un innesto di cute prelevata dal prepuzio o di mucosa buccale. Viene così creato una piattaforma di tessuto nuovo che dopo 3 mesi verrà utilizzata e tubulizzata per costruire l’uretra.

Complicanze dell’ipospadia

La chirurgia dell’ipospadia è caratterizzata dal 10-30 % di complicanze, soprattutto fistole e stenosi uretrali, che possono richiedere un ulteriore intervento chirurgico di riparazione a distanza di almeno 3 mesi dal primo.
La fistola uretrale è la comunicazione tra la neo-uretra ricostruita e l’esterno: l’urina fuoriesce, oltre che dal meato, anche da un “buco” lungo la superficie ventrale del pene.
La stenosi è il restringimento della neo-uretra che crea un ostacolo alla fuoriuscita dell’urina.
La probabilità di complicanze è ridotta da:

  • meticolosa accuratezza chirurgica
  • adeguato strumentario chirurgico
  • giusta età del paziente
  • esperienza del chirurgo che esegue di routine questa chirurgia.

Assistenza post-operatoria l’ipospadia

Il bambino viene dimesso il giorno successivo all’intervento per ridurre la degenza ospedaliera ed il trauma psicologico.
Per agevolare i genitori nell’assistenza post-operatoria sono utili informazioni su:

  • Catetere
  • Medicazione del pene

Catetere

Sono utilizzati Cateteri piccoli e morbidi (in silicone) che drenano le urine dalla vescica all’esterno.
Il catetere viene mantenuto per 6-10 giorni.
Nel bambino piccolo viene lasciato aperto, con un gocciolamento continuo nel pannolino.
Nel paziente più grande è collegato ad un sacchetto raccoglitore delle urine.
Viene mantenuto in sede con un punto fissato al glande o con un palloncino gonfiato in vescica.

Medicazione del pene

La medicazione copre la ferita e immobilizza il pene per pochi giorni.
Nei primi giorni dopo l’intervento sono frequenti e normali piccole perdite di sangue e perdite di urina in concomitanza delle spinte durante la defecazione.
Dopo la rimozione della medicazione si può osservare un lieve sanguinamento ed un aumento del gonfiore del pene.
I segni di un’infezione della ferita sono arrossamento cutaneo, pus e febbre: in questo caso è consigliabile rivolgersi al medico.
I punti di sutura sono riassorbibili.
È consigliabile evitare la compressione della regione perineale e scrotale per 2 mesi: evitare la bicicletta.

Considerazioni sull’ipospadia

Oggi questa chirurgia è caratterizzata da una maggiore attenzione a ridurre il trauma psicologico tramite la scelta della giusta età dell’intervento ela riduzione della ospedalizzazione (2-3 giorni). Inoltre, c’è una maggiore attenzione nel cercare di ottenere un buon risultato non solo funzionale, ma anche estetico.

Ipospadia complicata

L’ipospadia complicata fa riferimento a pazienti per la maggior parte adulti, che hanno subito in passato diversi interventi di riparazione di ipospadia e di sue complicanze [Fig. 1].

Cosa è l'Ipospadia complicata Fig. 1
Ipospadia complicata

Questi pazienti plurioperati possono presentare 3 tipi di problemi:

Problema funzionale

  • Ipospadia residua: l’anomala posizione del meato impedisce di urinare in piedi.
  • Stenosi: meato o uretra ristretta con impedimento ad urinare.
  • Fistola uretrale da cui fuoriesce l’urina
  • Calcoli uretrali
  • Peli nell’uretra con infezioni urinarie

Problema sessuale

  • curvatura del pene che ostacola la penetrazione in vagina
  • l’anomala posizione del meato impedisce l’eiaculazione in vagina e la capacità di fecondare la donna.

Problema estetico

  • l’anomalo aspetto estetico del pene causa importanti ripercussioni psicologiche.

Perchè operare l’Ipospadia complicata

L’intervento chirurgico mira a:

  • riparare l’uretra ristretta, rimuovere i calcoli e i peli nell’uretra, riparare le fistole
  • portare il meato uretrale in cima al pene
  • correggere la curvatura del pene
  • creare un aspetto estetico del pene simile alla normalità.

L’intervento chirurgico tende a migliorare i problemi psicologici del paziente perché vuole dare una risposta a tutti e 3 i problemi funzionale, sessuale, estetico consentendo di:

  • risolvere i disturbi legati all’ostacolo alla minzione e alle infezioni urinarie
  • urinare in piedi senza bagnarsi
  • avere una buona attività sessuale
  • avere un aspetto estetico del pene soddisfacente.

Tecniche chirurgiche dell’Ipospadia complicata

Esistono differenti tecniche chirurgiche che prevedono l’impiego della cute del prepuzio o della mucosa buccale per ricostruire l’uretra.
Le tecniche più utilizzate sono le seguenti:

Tecnica in tempo chirurgico unico di Asopa o Snodgrass

L’Uretra viene aperta ventralmente Fig. 2a
L’Uretra viene aperta ventralmente

 

Ipospadia complicata - uretra viene incisa dorsalmente e allargat

Fig. 2b
L’Uretra viene incisa dorsalmente e allargata

Ipospadia complicata - innesto di tessuto Fig. 2c
Nello spazio creato dalla incisione viene attaccato un innesto di tessuto (Mucosa Buccale o Cute del Prepuzio) ad allargare l’uretra

 

Ipospadia complicata - uretra chiusa ventralmente Fig. 2d
L’Uretra viene richiusa ventralmente

 

Ipospadia complicata - ricostruzione del pene e del glande Fig. 2e
Ricostruzione finale del pene e del glande

 

Tecnica chirurgica in più tempi o stadiata di Bracka

L’uretra viene ricostruita con 2 o più interventi effettuati a distanza di più di 6 mesi uno dall’altro. È una tecnica riservata ai casi più complessi.

Uretroplastica in più tempi nell’Uretra Peniena

Riparazione uretra per ipospadia complicata 1° tempo Fig. 3a
Prima fase

 

Dopo che il pene è stato aperto ventralmente, l’Uretra malata viene sostituita con una mattonella di Mucosa Buccale e il Meato Uretrale viene spostato a metà del pene circa. Per alcuni mesi il paziente urinerà da questo nuovo meato situato lungo la faccia ventrale del pene.

Riparazione uretra per ipospadia complicata 1° tempo Fig. 3b
Seconda fase

Dopo alcuni mesi la mattonella di Mucosa Buccale viene ritagliata e trasformata in tubo ed il Meato Uretrale ritorna all’apice del glande.

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