Lichen Sclerosus genitale

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Lichen Sclerosus Genitale o Balantis xerotica obliterans (BXO)

Il Lichen sclerosus genitale conosciuto anche come Balanitis xerotica obliterans (BXO) è una malattia cutanea a carattere infiammatorio cronico. Non si conosce la causa. È simile ad altre malattie dermatologiche, ad esempio la Psoriasi e la Sclerodermia, che hanno una patogenesi autoimmunitaria.
Per molti anni si è pensato che fosse la conseguenza di infezioni trasmesse per via sessuale: la scoperta però del Lichen Sclerosus anche nei bambini escluderebbe questa ipotesi.
Il lichen sclerosus può coinvolgere qualsiasi sede cutanea, ma nella maggior parte dei casi interessa l’area genitale. È più frequente nelle donne che negli uomini. Anche se non si conosce la reale diffusione, la malattia sembra in aumento negli ultimi anni.
È poco conosciuta e sottovalutata perché i pazienti vengono visitati da vari specialisti (dermatologi, ginecologi, urologi, pediatri) e, di conseguenza, la terminologia (leucoplachia, lichen, balanite xerotica obliterans, ecc.), i metodi diagnostici e le terapie possono differire. I ginecologi e gli urologi solitamente non eseguono un esame cutaneo completo. I dermatologi spesso non effettuano una attenta valutazione dei genitali e dell’uretra. Nei maschi in particolare il lichen sclerous genitale è sottovalutato e non adeguatamente trattato, con conseguenze particolarmente gravi.
La malattia è caratterizzata da una progressivo indurimento e cicatrizzazione biancastra dei tessuti.

La patologia origina dalla cute che ricopre il glande (prepuzio) e, attraverso diversi stadi di gravità, passa a coinvolgere in successione il glande, il meato uretrale e l’uretra:

Lichen Sclerosus Pene Stadio 1 – coinvolgimento del prepuzio

Prurito, bruciore e piccole spaccature fastidiose. Anello biancastro del prepuzio che tende a non retrarsi più (fimosi), ostacolando l’attività sessuale.

Fig 1 –  Stadio 1: Esempi di coinvolgimento del Prepuzio

Lichen sclerosusFig. 1a

lichen-sclerosusFig. 1b

lichen sclerosus Fig. 1c

lichen sclerosus Fig. 1d

Lichen Pene Stadio 2 – coinvolgimento del glande

Aree biancastre e rossastre sul glande e indurimento della mucosa. Il prepuzio si attacca al glande e non scorre più: scompare il solco del glande.

Fig. 2 – Lichen Sclerosus stadio 2: esempi di coinvolgimento del glande.

Lichen sclerosus Fig. 2a

Lichen sclerosus Fig. 2b

Lichen Pene Stadio 3 – coinvolgimento del meato

Il meato uretrale diventa bianco e si restringe ostacolando la fuoriuscita dell’urina.

Fig 3 – Lichen sclerosus stadio 3: esempi di coinvolgimento del meato.

Lichen sclerosus stadio 3: esempi di coinvolgimento del meato Fig. 3a

Lichen sclerosus stadio 3: esempi di coinvolgimento del meato Fig. 3b

Lichen sclerosus stadio 3: esempi di coinvolgimento del meato Fig. 3c

Lichen Pene Stadio 4 – coinvolgimento dell’uretra

Le pareti dell’uretra si induriscono ed il canale si restringe (stenosi uretra) per alcuni cm ostacolando la fuoriuscita dell’urina.

Fig 4 – Lichen sclerosus stadio 4: esempi di coinvolgimento dell’uretra con Stenosi Uretrale evidenziata dalla uretrografia.

Lichen sclerosus- coinvolgimento dell'uretra Fig. 4a

Lichen sclerosus- coinvolgimento dell'uretra Fig. 4b

Lichen sclerosus- coinvolgimento dell'uretra Fig. 4c

Lichen Sclerosus Genitale Stadio 5 – displasie del glande o tumore del pene

I pazienti con Lichen Sclerosus Genitale nell’8% dei casi sviluppano un tumore del pene: quindi in presenza di Lichen Sclerosus è importante fare delle biopsie e tenere sotto stretto controllo il paziente.

Fig. 5 – Lichen sclerosus stadio 5: esempi di displasie [Fig. 5a-5e] o Tumore del pene [Fig. 5f-5d].

Lichen sclerosus - displasie del glande o tumore del pene Fig. 5a

Lichen sclerosus - displasie del glande o tumore del pene Fig. 5b

Lichen sclerosus - displasie del glande o tumore del pene Fig. 5c

Lichen sclerosus - displasie del glande o tumore del pene Fig. 5d

Lichen sclerosus - displasie del glande o tumore del pene Fig. 5e

Lichen sclerosus - displasie del glande o tumore del pene Fig. 5f

Lichen sclerosus - displasie del glande o tumore del pene Fig. 5g

Terapia per il Lichen sclerosus genitale

A seconda dello stadio della malattia, la terapia prevede:

  • Pomate a base di cortisone, vitamina E, etc.
  • Circoncisione e toilette chirurgica del pene
  • Chirurgia di riparazione della stenosi del meato o dell’uretra
  • Chirurgia di asportazione delle lesioni displasiche sul glande e ricostruzione del pene

Chirurgia di riparazione della stenosi uretrale in più tempi o stadiata.

L’uretra viene ricostruita con 2 o più interventi effettuati a distanza di più di 6 mesi uno dall’altro. È una tecnica riservata ai casi più complessi

Fig. 6 – Uretroplastica in più tempi nell’Uretra Peniena

Riparazione stenosi uretra peniena causata da lichen sclerosus - primo tempo

Fig. 6a
Dopo che il pene è stato aperto ventralmente, l’Uretra malata viene sostituita con una mattonella di Mucosa Buccale e il Meato Uretrale viene spostato a metà del pene circa. Per alcuni mesi il paziente urinerà da questo nuovo meato situato lungo la faccia ventrale del pene.

Riparazione stenosi uretra peniena causata da lichen sclerosus - secondo tempo

Fig. 6b
Dopo alcuni mesi la mattonella di Mucosa Buccale viene ritagliata e trasformata in tubo ed il Meato Uretrale ritorna all’apice del glande.

Terapia chirurgica del Lichen Sclerosus Genitale Stadio 5 – displasia severa del glande

La sequenza fotografica mostra la Decorticazione del Glande (con asportazione della superficie malata del Glande) e successiva ricostruzione della superficie del Glande con innesto di cute prelevata dalla coscia.

Terapia chirurgica del Lichen sclerosus Fig. 7a

Terapia chirurgica del Lichen sclerosus Fig. 7b

Terapia chirurgica del Lichen sclerosus Fig. 7c

Terapia chirurgica del Lichen sclerosus Fig. 7d

Terapia chirurgica del Lichen sclerosus Fig. 7e

Terapia chirurgica del Lichen sclerosus Fig. 7f

Terapia chirurgica del Lichen sclerosus Fig. 7g

Terapia chirurgica del Lichen sclerosus Fig. 7h

Da notare che nel caso della riparazione dell’uretra o della ricostruzione del pene ci troviamo di fronte ad una chirurgia nata da poco, molto difficile e altamente specialistica.

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